肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的进行性弥漫性肺部疾病,病因不明。
肺淋巴管肌瘤病的发病率很低,经常被误诊为哮喘、慢阻肺、支气管炎,所以发病率实际上可能更高。肺淋巴管平滑肌瘤病的病因不明,通常发生在育龄妇女。临床症状为复发性气胸、进行性呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。患者常伴有纵隔淋巴结病、肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结病、淋巴管肌瘤病、乳糜胸等。主要病理特征为复杂的盆腔异常、细支气管、肺泡隔、肺血管和淋巴管周围的不典型平滑肌细胞。
建议患者注意休息预防受凉感冒,增加营养适当地锻炼。
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